Asociación Linfoma-Tuberculosis ganglionar: Un reto diagnóstico y terapéutico

La tuberculosis, una enfermedad infectocontagiosa, de amplia distribución mundial constituye en una de las causas de morbi-mortalidad más frecuentes en países subdesarrollados. Por otra parte, el linfoma de Hodgkin, una neoplasia linfoide maligna, poco frecuente, tiende a tener un diagnóstico diferencial amplio, incluyendo la tuberculosis extrapulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 10 años, procedente de un área endémica para tuberculosis, con cuadro de un mes de evolución de aumento de volumen abdominal, asociado a fiebre vespertina y pérdida de peso, tratado inicialmente como cuadro gastroentérico, sin embargo, con múltiples estudios se logró documentar Tuberculosis ganglionar y Linfoma de Hodgkin clásico en su variante esclerosis nodular en estadio IV b, constituyéndose en un reto diagnóstico y terapéutico.   (provisto por Infomedic International)

Tuberculosis, an infectious disease with a wide global distribution, constitutes one of the most frequent causes of morbidity and mortality in underdeveloped countries. On the other hand, Hodgkin lymphoma, a rare lymphoid malignancy, tends to have a wide differential diagnosis, including extrapulmonary tuberculosis. We present the case of a 10-year-old male patient, from an endemic area for tuberculosis, with a one-month history of increased abdominal volume, associated with evening fever and weight loss, initially treated as gastroenteric symptoms, however , with multiple studies it was possible to document lymph node tuberculosis and classical Hodgkin lymphoma in its variant nodular sclerosis in stage IV b, constituting a diagnostic and therapeutic challenge. (provided by Infomedic International)

A sign of Amyloidosis / Un signo de Amiloidosis

The amyloidoses are a rare group of diseases that result from extracellular deposition of amyloid, a fibrillar material derived from variousprecursor proteins that self-assemble with highly ordered abnormal cross ß-sheet conformation. The authors present the case of a76-year-old woman with anemia and worsening renal function, whodevelops intermittent nodular lesions on the tongue and hemorrhagiclesions on the oral mucosa. The etiological study allowed the diagnosisof light chain amyloidosis. (AU)

Las amiloidosis son un grupo poco común de enfermedades que resultan de la deposición extracelular de amiloide, un material fibrilarderivado de varias proteínas precursoras que se autoensamblan conuna conformación de hoja ß cruzada anormal altamente ordenada.Los autores presentan el caso de una mujer de 76 años con anemia ydeterioro de la función renal, que desarrolla lesiones nodulares intermitentes en la lengua y lesiones hemorrágicas en la mucosa oral. Elestudio etiológico permitió el diagnóstico de amiloidosis de cadenasligeras. (AU)

Autoimmune myelofibrosis and systemic lupus erythematosus: a case report

Bone marrow fibrosis is a rare disorder that can be associated with autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus (SLE), and can be confused with the manifestations of that disease. The case is presented on a patient with autoimmune myelofibrosis in the context of SLE.

La fibrosis de la médula ósea es una enfermedad rara que se puede ver asociada con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES) y que puede llegar a ser confundida con las manifestaciones propias de la enfermedad. Se presenta el caso de una paciente con mielofibrosis autoinmune en el contexto de LES.

Malaria cerebral con pancitopenia por plasmodium vivax en la amazonía peruana: reporte de caso / Plasmodium vivax cerebral malaria with pancytopenia in the peruvian amazon: case report

RESUMEN Plasmodium vivax es la especie más común en la Amazonía peruana y ocasiona el 81% del total de casos de malaria. Presentamos el caso de un paciente adulto varón con malaria cerebral por Plasmodium vivax, que inicia con malestar general y fiebre, luego presenta convulsiones más de dos veces al día con pérdida de consciencia y limitación funcional motora. Se le realiza gota gruesa donde se observa trofozoítos de Plasmodium vivax y depresión de las tres series sanguíneas. Se inicia tratamiento con artesunato y clindamicina por cinco días, se le transfunde un paquete globular, y continua con primaquina por siete días. El paciente muestra mejoría clínica con secuela neurológica en extremidad inferior izquierda.

ABSTRACT Plasmodium vivax causes 81% of all malaria cases and is the most common species in the Peruvian Amazon. We present the case of a male patient with cerebral malaria caused by Plasmodium vivax, who had general malaise and fever, and then presented seizures more than twice a day with loss of consciousness and motor functional limitation. Plasmodium vivax trophozoites were detected by thick blood smear, besides, we also observed low counts of all three blood cell types. Treatment began with artesunate and clindamycin for five days, then one unit of packed red blood cells was transfused; treatment continued with primaquine for seven days. The patient showed clinical improvement with neurological sequelae in one lower limb.

Anemia megaloblástica. A propósito de un caso / Megaloblastic anemia

La OMS reporta anemia en 24,8% de la población con predominio en países en desarrollo. La anemia megaloblástica, es una causa frecuente en la población adulta mayor. Se caracteriza por alteración en la síntesis de ácido desoxirribonucleico por deficiencia de vitamina B12 y/o folatos. Presentamos el caso de una mujer con manifestaciones clínicas y alteraciones de laboratorio características. Recibió tratamiento combinado con cianocobalamina y ácido fólico. Paulatinamente presentó reversión clínica y laboratorial. A pesar del nombre, la anemia megaloblástica, suele cursar con anemia, bicitopenia o ancitopenia y alteraciones sistémicas. Es obligatorio buscar la causa desencadenante para instaurar el tratamiento completo.

The WHO reports anemia in 24.8% of the population mainly in developing countries. Megaloblastic anemia is a frequent cause in the elderly population and it is due to an impaired synthesis of deoxyribonucleic acid. A deficiency of vitamin B12 and / or folic acid are the main causes. We present the case of a woman with characteristic clinical manifestations and laboratory abnormalities. She was treated with cyanocobalamin and folic acid. She improved and her laboratory tests got to normal gradually. Despite the name, megaloblastic anemia usually presents anemia, bicytopenia or pancytopenia and systemic manifestations. It is mandatory to search for the etiologic cause to make a complete treatment.

Pancitopènia en un lactant secundària a anèmia perniciosa materna / Pancitopenia en un lactante secundaria a anemia perniciosa materna / Pancytopenia secondary to maternal pernicious anemia in an infant

Introducció. L’anèmia megaloblàstica és una causa poc freqüent de pancitopènia en lactants. La seva principal etiologia és el dèficit matern de vitamina B12 en recent nascuts alimentats exclusivament amb lactància materna, toti que en alguns casos aquest déficit pot ser secundari auna anèmia perniciosa materna.Cas clínic. Lactant de 3 mesos que va consultar a urgènciesper vòmits i estancament ponderal de 3 setmanesd’evolució. En l’analítica sanguínia destacava anèmia (hemoglobina 6,5 g/dL), trombocitopènia (12 x10E9/L) i leucopènia (5,5 x10E9/L) amb neutropènia severa (0,11x10E9/L). Els nivells de vitamina B12 van resultar ser de60 pg/mL. Davant la confirmació d’anèmia megaloblàstica,es completà l’estudi amb una analítica sanguínia i gastroscòpia materna que mostraren una anèmia perniciosa, prèviament desconeguda, causant del dèficit de cobalamina ala pacient. Es va iniciar suplementació amb vitamina B12endovenosa, comprovant-se bona resposta reticulocitària,augment de leucòcits i manteniment de xifra normal deplaquetes i hemoglobina.Comentaris. Les alteracions neurològiques secundàries aldéficit de vitamina B12 poden arribar a ser severes, i enalgunes ocasions fins i tot irreversibles. La importància delseu diagnòstic és la instauració de suplementació precoçper a corregir el dèficit i així millorar el pronòstic. (AU)

Introducción. La anemia megaloblástica es una causa poco frecuente de pancitopenia en lactantes. Su principal etiología es eldéficit materno de vitamina B12 en recién nacidos alimentadosexclusivamente con lactancia materna, aunque en algunos casospuede ser secundario a una anemia perniciosa materna.Caso clínico. Lactante de 3 meses que consultó a urgencias porvómitos y estancamiento ponderal de 3 semanas de evolución. Enla analítica sanguínea destacaba anemia (hemoglobina 6,5 g/dL), trombocitopenia (12 x10E9/L) y leucopenia (5,5 x10E9/L) con neutropenia severa (0,11 x10E9/L). Los niveles de vitamina B12 resultaron ser de 60 pg/mL. Ante la confirmación de anemia megaloblástica, se completó el estudio con una analítica sanguínea ygastroscopia materna que mostraron una anemia perniciosa, previamente desconocida, causante del déficit de cobalamina a la paciente. Se inició suplementación con vitamina B12 endovenosa,comprobándose buena respuesta reticulocitaria, aumento de leucocitos y mantenimiento de cifra normal de plaquetas y hemoglobina.Comentarios. Las alteraciones neurológicas secundarias al déficitpueden llegar a ser severas, y en algunas ocasiones incluso irreversibles. La importancia de su diagnóstico es la instauración de suplementación precoz para corregir el déficit y así mejorar el pronóstico. (AU)

Introduction. Megaloblastic anemia is a rare cause of pancytopeniain infants. Its main etiology is maternal vitamin B12 deficiency inexclusively breastfed newborns, although in some cases it may besecondary to maternal pernicious anemia.Case report. Three-month-old infant who consulted the emergencydepartment for vomiting and a three-week failure to thrive. Laboratory evaluation was significant for anemia (hemoglobin 6,5 g/dL),thrombocytopenia (12 x109/L) and leukopenia (5,5 x109/L) withsevere neutropenia (0,11 x109/L). Vitamin B12 levels were foundto be 60 pg/mL. Upon confirmation of megaloblastic anemia, thestudy was completed with a blood test and maternal gastroscopythat showed a previously unknown pernicious anemia causingthe patient's cobalamin deficit. Vitamin B12 supplementationwas started intravenously, proving good reticulocyte response,increase of leukocytes and normalization of platelet and hemoglobin values.Comments. Neurological alterations secondary to vitamin B12 deficit can be severe, and sometimes even irreversible. The importance of its diagnosis is the establishment of early supplementation to correct the deficit and thus improve the prognosis. (AU)

Hipoplasia de medula óssea: manifestação atípica do hipertireoidismo / Bone marrow hypoplasia: atypical manifestation of hyperthyroidism / Hipoplasia de la médula ósea: manifestación atípica del hipertiroidismo

Alterações hematológicas, como anemia ou pancitopenia, podem ser manifestações atípicas do hipertireoidismo. Embora a maioria dos casos de pancitopenia na doença de Graves seja decorrente do uso de drogas antitireoidianas ­ tionamidas ­, ela também pode estar associada ao quadro de hipertireoidismo não tratado e, assim, se manifestar como uma complicação grave. Este estudo tem como objetivo relatar o caso de uma paciente portadora de hipertireoidismo que evoluiu durante o internamento por pancitopenia secundária à doença primária. As informações foram obtidas por meio da revisão do prontuário, entrevista com a paciente e revisão da literatura. Trata-se de uma paciente do sexo feminino, de 39 anos, internada em um hospital de Salvador por apresentar um quadro de edema em membros inferiores que evoluiu progressivamente para anasarca por 45 dias. Associados ao quadro, a paciente apresentava perda ponderal, dispneia paroxística noturna, taquicardia, sudorese e calafrios, além dos exames laboratoriais terem apresentado pancitopenia. O caso relatado demonstra uma manifestação atípica e rara do hipertireoidismo, que melhorou após o início do tratamento e do estado de eutireoidismo.

Hematological changes such as anemia or pancytopenia can occur as atypical manifestations of hyperthyroidism. Although most cases of pancytopenia in Graves' disease are due to the use of antithyroid drugs (thionamides), it can also be associated with untreated hyperthyroidism, thus manifesting as a serious complication. This study aims to report the case of a 39-year-old hyperthyroid female patient who developed pancytopenia during hospitalization. Data were collected by means of the medical record, an interview conducted with the patient, and literature review. The patient was admitted to a hospital in Salvador presenting lower extremity edema that progressively evolved to anasarca within 45 days prior to the interview. She also presented weight loss, paroxysmal nocturnal dyspnea, tachycardia, sweating, chills, and laboratory test results for pancytopenia. The case reported here demonstrates an atypical and rare manifestation of hyperthyroidism that improved after the beginning of the treatment, reaching the euthyroid state.

Los cambios hematológicos como anemia o pancitopenia pueden ocurrir como manifestaciones atípicas de hipertiroidismo. Aunque la mayoría de los casos de pancitopenia en la enfermedad de Graves se deben al uso de fármacos antitiroideos (tionamidas), también se puede asociar a um hipertiroidismo no tratado y, por tanto, puede manifestarse como una complicación grave. Este estudio tiene como objetivo reportar el caso de una paciente con hipertiroidismo que desarrolló durante la hospitalización pancitopenia secundaria a la enfermedad primaria. La información se obtuvo revisando la historia clínica, entrevistando a la paciente y revisando la literatura. Se trata de una paciente de 39 años ingresada en un hospital de Salvador por presentar edema en miembros inferiores, evolucionando progresivamente a anasarca durante 45 días. Asociado a la afección, presentaba pérdida de peso, disnea paroxística nocturna, taquicardia, sudoración, escalofríos y análisis de laboratorio que mostraban pancitopenia. El caso aquí reportado demuestra una manifestación atípica y rara de hipertiroidismo, que evolucionó luego del inicio del tratamiento y del estado de eutiroidismo.

Aplasia medular asociado con virus linfotrópico humano de células T tipo 1 (HTLV-1): Reporte de un caso / Medullary aplasia associated with Human T-Cell Lymphotropic Virus Type 1 (HTLV-1): A Case Report

Antecedentes: La aplasia medular es una enfermedad caracterizada por pancitopenia con médula ósea hipocelular. La mayor parte de estas son adquiridas pudiendo ser idiopáticas o secundarias al daño de la médula ósea producido por agentes físicos, químicos o infecciosos. El HTLV-1 es un retrovirus intracelular que se transmite por la lactancia materna prolongada, las relaciones sexuales y las transfusiones sanguíneas. Descripción del caso: Reportamos el caso de una mujer de 28 años que presentó petequias, gingivorragia y palidez generalizada. En sus exámenes se encontró pancitopenia severa, HTLV-1 positivo y en el aspirado de médula ósea, hipocelularidad marcada. Se administró antibióticos, antifúngicos, antivirales y agentes inmunosupresores con una evolución estacionaria. Conclusiones: La infección por HTLV-1 es frecuente en Perú; sin embargo, su asociación con aplasia medular es poco descrita. El trasplante de células madre hematopoyéticas es una alternativa de tratamiento en caso de no responder a la terapia inmunosupresora.

Background:Medullary aplasia is a disease characterized by pancytopenia with hypocellular bone marrow. Most of these are acquired and can be idiopathic or secondary to bone marrow damage produced by physical, chemical or infectious agents. HTLV-1 is an intracellular retrovirus that is transmitted by prolonged breastfeeding, sexual intercourse, and blood transfusions. Case description: We report the case of a 28-year-old woman who presented petechiae,gingivorrhagia,andgeneralizedpaleness.Inthelaboratory examination, severe pancytopenia was found, HTLV-1 positive, and in the bone marrow aspirate, marked hypocellularity. She received antibiotics, antifungals, antivirals, and immunosuppressive agents with a steady course. Conclusions:HTLV-1 infection is common in Peru; however, its association with medullary aplasia is poorly described. Hematopoietic stem-cell transplantation is an alternative treatment in case of failure to respond to immunosuppressive therapy.

Diagnóstico de leucemia mieloide aguda durante el embarazo. Reporte de caso / Acute myeloid leukemia diagnosed during pregnancy. Case report

Resumen ANTECEDENTES: La leucemia mieloide aguda es el cuarto cáncer diagnosticado con más frecuencia durante el embarazo. En la actualidad, su tratamiento en las distintas etapas del embarazo sigue suponiendo un desafío diagnóstico y terapéutico para los obstetras, oncólogos y hematólogos. OBJETIVO: Reportar el caso clínico de una paciente embarazada a quien se diagnosticó leucemia mieloide aguda en el primer trimestre, el seguimiento efectuado y el tratamiento propuesto. Además, se revisa la bibliografía existente en relación con este cáncer. CASO CLÍNICO: Paciente de 33 años, embarazada, con 12 + 5 semanas de amenorrea. Se envió al servicio de Hematología debido al hallazgo de pancitopenia en los estudios de laboratorio del primer trimestre. Enseguida de completar el estudio y tomar una biopsia de médula ósea, se estableció el diagnóstico de leucemia mieloblástica aguda NMP1 y FLT-3 negativos, con 20% de blastos. El embarazo finalizó sin contratiempos a las 15 semanas, mediante interrupción voluntaria, luego de recibir información del diagnóstico, pronóstico y riesgo de teratogenia del tratamiento. En la actualidad, la paciente permanece en lista de espera para trasplante de médula ósea histocompatible. CONCLUSIONES: La correcta atención al control de los análisis de laboratorio, propios del embarazo, puede permitir un diagnóstico temprano que permita iniciar un tratamiento inmediato, decisivo para el pronóstico. Todo esto, además de la atención y asesoramiento multidisciplinario, resulta esencial para asegurar el bienestar de la madre y del feto.

Abstract BACKGROUND: Acute myeloid leukemia is the fourth most frequently cancer in association with pregnancy. Nowadays, clinical management of AML occurring during pregnancy is a diagnostic and therapeutic challenging. OBJECTIVE: To report the unpublished case of pregnant diagnosed with acute myeloid leukemia in the first trimester of pregnancy, as well as the follow-up carried out and the proposed treatment. We also review the existing literature in relation to this entity. CLINICAL CASE: 33-year-old patient, at 12+5 weeks of pregnancy. She was admitted to the hematology service due to the discovery of pancytopenia in the laboratory tests performed in the first trimester. After completing the study and performing a bone marrow biopsy, the patient was diagnosed with NMP1 and FLT-3 Negative acute myeloblastic leukemia, with 20% blasts. The pregnancy ended without incident at 15 weeks, by means of a voluntary interruption of the pregnancy, after receiving information on the diagnosis, prognosis and risk of teratogenicity from the treatment. Currently, the patient is on the waiting list for histocompatibility bone marrow transplant. CONCLUSIONS: The importance of analytical control during pregnancy can allow an early diagnosis, to establish an immediate treatment, key for the prognosis. All this, in addition to the multidisciplinary approach and advice, is essential to ensure maternal and fetal well-being.

Desenlace de los pacientes pediátricos con falla medular tratados en un centro de alta complejidad / Outcomes in pediatrics patients diagnosed with bone marrow failure disorders treated in a tertiary care center

INTRODUCCIÓN: Los síndromes de falla medular (SFM) son trastornos infrecuentes, con una incidencia anual de 2-4 casos por millón. Las opciones de tratamiento incluyen terapia de inmunosupresión (TIS) y restaura ción de la hematopoyesis con trasplante de progenitores hematopoyéticas (TPH). OBJETIVO: Analizar los desenlaces de pacientes pediátricos diagnosticados con SFM tratados en una institución de alta complejidad. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo de pacientes pediátricos con diagnóstico de SFM que consultaron a la Fundación Valle del Lili, Cali. Se realizo análisis estadístico descriptivo según SFM adquirida (SFMA) y SFM congénita (SFMC). Los desenlaces incluyeron: tratamiento, complicaciones, supervivencia global (SG) en los trasplantados, calculada con el método Kaplan Meier. RESULTADOS: Se incluyeron 24 pacientes con SFM, edad 6,5 ± 4 años, 50% mujeres. El 58% fue ron SFMC, 9 con anemia de Fanconi, 2 disqueratosis congénita, 2 trombocitopenia amegacariocítica congénita, uno anemia Diamond-Blackfan. Doce pacientes con TPH tuvieron SG a 5 años de 83%. SFMA correspondió al 42%, 6 recibieron TIS-TPH, 3 TIS y 1 TPH, la SG del grupo con TIS-TPH fue 86%. Seis pacientes fallecieron, 4/6 relacionadas con infección. CONCLUSIONES: En esta serie fue mayor el número de casos con SFMC. La SG de los pacientes llevados a TPH es comparable con la reportada en estudios recientes. La causa de muerte predominante fue infecciosa que también se ha reportado previamente. El tratamiento instaurado en los pacientes de esta serie mostró resultados favorables en un centro de alta complejidad en un país latinoamericano.

INTRODUCTION: Bone marrow failure (BMF) syndromes are rare disorders with an annual incidence of 2-4 cases per million. Treatment options include immunosuppressive therapy (IST) and hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). OBJECTIVE: To analyze the outcomes of pediatric patients diagnosed with BMF treated in a tertiary care center. PATIENTS AND METHODP: Retrospective study of pediatric patients diagnosed with BMF who consulted at Fundación Valle de Lili, Cali. Descriptive statistical analysis was performed according to Acquired BMF (ABMF) and Inherited BMF (IBMF). The outcomes include treatment, complications, overall survival (OS) in transplant patients, calculated using the Kaplan Meier method. RESULTS: We included 24 patients with BMF, average age 6.5 ± 4 years, and 50% were women. 58% presented IBMF, 9 with Fanconi anemia (FA), 2 dyskeratosis congenita, 2 congenital amegakaryocytic thrombocytopenia, and 1 presented Diamond-Blackfan anemia. 12 patients treated with HSCT had a 5-year OS of 83%. ABMF represented 42%. 6 patients received IST-HSCT, 3 received IST, and 1 received HSCT. The OS of the IST-HSCT group was 86%. Six patients died, four of them related to infection. CONCLUSIONS: In this series, there was a higher number of cases with IBMF. The OS of patients treated with HSCT is similar to that reported in recent studies. The most frequent cause of death was of infectious origin which has also been previously reported. The treatment esta blished in the patients showed favorable results in a Latin American tertiary care center.

Parvovirus B19: un nuevo patógeno emergente en pacientes con SIDA. Presentación de 3 casos / PARVOVIRUS B19: HUMAN PARVOVIRUS B19: A NEW EMERGING DISEASE IN PATIENTS WITH AIDS. REPORT OF THREE PATIENTS

El Parvovirus humano B19 puede presentarse con una amplia variedad de manifestaciones clínicas, con distinto compromiso y evolución según el huésped afectado. En pacientes inmunocomprometidos se asocia con cuadros hematológicos prolongados y graves. Se describen 3 casos de pacientes con antecedentes de infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que desarrollaron infecciones agudas por Parvovirus B19 que se presentaron con síndrome febril, citopenias (anemia, plaquetopenia y disminución de reticulocitos) y esplenomegalia. En todos los casos el diagnóstico se confirmó por la serología específica. Todos recibieron tratamiento con inmunoglobulina humana (Ig) intravenosa (IV); 2 pacientes tuvieron buena respuesta clínica y mejoría de citopenias mientras que el restante falleció. La infección por Parvovirus B19 debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los pacientes VIH positivos con fiebre y citopenias, principalmente anemia persistente y compromiso linfoganglionar con esplenomegalia

Human Parvovirus B 19 is presented as a variety of diseases with different compromise and evolution according to the affected host. In immunocompromised patients the acute infection due to Parvovirus B19 is associated with severe and prolonged hematological clinical pictures. Three cases of patients with a history of infection with human immunodeficiency virus (HIV) co-infected with Human Parvovirus B19 are presented. All of they presented with febrile syndrome, cytopenias (anemia, platelet count and reticulocyte reduction) and lymphadenopathy and splenomegaly. In all cases the diagnosis was confirmed by serology. All were treated with intravenous human immunoglobulin (IVI G; 2 patients had good clinical response and better cytopenias while the other died. We consider thinking about Parvovirus B19 infection in HIV immunocompromised hosts with haematological involvement, mainly persistent anemia and lymph node involvement with splenomegaly

Deficiência de cianocobalamina como causa de pancitopenia: relato de um caso e levantamento de literatura / Cyanocobalamin deficiency as a cause of pancytopenia: case report and survey of literature

Contexto: A pancitopenia é uma condição clínica grave caracterizada pela diminuição simultânea dos níveis séricos dos glóbulos vermelhos, brancos e plaquetários. A sua resolução só ocorre quando tratado o processo etiológico. Descrição do caso: Nesse estudo, relatou-se o caso de um paciente pediátrico, procedente de região carente, que foi trazido ao serviço de referência da região pela mãe com quadro progressivo de queda do estado geral, inapetência, diarreia, náuseas e vômitos. Esses sintomas haviam se iniciado cinco dias antes. No recordatório alimentar, a responsável relatou dieta pobre em alimentos de origem animal e vegetal, tendo, ainda, histórico de internação recente. Ao exame físico, apresentou-se hipocorado, com palidez cutânea, sinais vitais normais e sem demais alterações dignas de nota. Inicialmente, solicitaram-se exames complementares que mostraram pancitopenia associada a leucocitúria. Instituídos sintomáticos e antibioticoterapia de amplo espectro para determinado foco. No sexto dia de internação, o paciente evoluiu com quadro séptico, necessitando de transferência e terapia intensiva. Após estabilização do quadro infeccioso, o paciente retornou à enfermaria do serviço para continuidade do tratamento e investigação etiológica da pancitopenia. Por meio de exames complementares, foi possível identificar que a anemia normocítica e normocrômica se tratava de deficiência de vitamina B12 de apresentação atípica. Discussão: Diante de casos com apresentação atípica associada à pancitopenia, é necessário considerar a possibilidade de deficiência de micronutrientes, por se tratar de uma condição frequente em nosso país. Conclusão: O presente relato de caso pode ser utilizado como alerta a profissionais de saúde, para que considerem a deficiência de cianocobalamina como causa de pancitopenia, principalmente em regiões mais vulneráveis, visto que essa condição pode estar associada a quadros graves e que ameaçam a vida.

Perfil clínico-hematológico y epidemiológico en los pacientes pediátricos con cáncer linfohematopoyético en un hospital de Piura-Perú, 2014-2018 / Clinical-hematological and epidemiological profile in pediatric patients with linfohematopoyetic cancer in a hospital of Piura-Peru, 2014-2018

Objetivo: determinar el perfil clínico-hematológico y epidemiológico en los pacientes pediátricos con cáncer linfohematopoyético del Servicio de Pediatría en el Hospital III ESSALUD José Cayetano Heredia ­ Piura, Perú en el 2014 al 2018. Materiales y métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y transversal en el periodo de 2014- 2018 en el Hospital III ESSALUD José Cayetano Heredia-Piura. Resultados: en el periodo de estudio, se seleccionaron 25 pacientes con diagnóstico de cáncer linfohematopoyético, 15 correspondieron a Leucemia Linfoblástica Aguda, 1 con Leucemia Mieloide Aguda y 9 con Linfoma No Hodgkin. De ellos el 56% fueron del sexo femenino. El grupo etáreo más afectado fueron los escolares y la edad promedio de los casos fue 6 años. Entre las formas clínicas sobresalieron el síndrome anémico, el síndrome adénico y el síndrome febril. De las características hematológicas más frecuentes en la Leucemia Linfoblástica Aguda fueron la leucocitosis, anemia severa y trombocitopenia severa mientras que los pacientes con Linfoma No Hodgkin se presentan con mayor frecuencia con leucopenia, anemia leve o sin anemia y recuento de plaquetas normal. Conclusiones: las formas clínicas de presentación más frecuente fueron el síndrome anémico, el síndrome adénico y el síndrome febril. El tipo de anemia más frecuente fue normocítica, normocrómica. En promedio el 50% de los pacientes presentaron dos síndromes clínicos al momento del diagnóstico y dos series hematopoyéticas afectadas..(AU)

Objective: to determine the clinical-hematological and epidemiological profile in pediatric patients with lymphohematopoietic cancer of the Pediatric Service in Hospital III ESSALUD José Cayetano Heredia - Piura during 2014-2018. Materials and methods: a descriptive, retrospective and cross-sectional study was conducted in the period of 2014-2018 in Hospital III ESSALUD José Cayetano Heredia-Piura. Results: in the study period, 25 patients with diagnosis of lymphohematopoietic cancer were selected,15 corresponded to Acute Lymphoblastic Leukemia, 1 to Acute Myeloid Leukemia and 9 to Non-Hodgkin's Lymphoma. Of them, 56% were female. The most affected age group were school children, and the average age was 6 years. Among the clinical forms stood out the anemic syndrome, the adenic syndrome and the febrile syndrome. Of the most frequent haematological characteristics in acute lymphoblastic leukemia were leukocytosis, severe anemia and severe thrombocytopenia, while patients with non-Hodgkin lymphoma presented with greater frequency with leukopenia, mild anemia or without anemia and normal platelet count. Conclusions: the most frequent clinical forms of presentation were the anemic syndrome, the adenic syndrome and the febrile syndrome. The most frequent type of anemia was normocytic, normochromic. On average, 50% of the patients presented two clinical syndromes at the time of diagnosis and two affected hematopoietic series..(AU)

Successful multiple-exchange peritoneal dialysis in a patient with severe hematological toxicity by methotrexate: case report and literature review / Diálise peritoneal com múltiplas trocas bem-sucedida em paciente com grave toxicidade hematológica por metotrexato: relato de caso e revisão de literatura

Abstract Methotrexate is an effective medication to control several diseases; however, it can be very toxic, being myelosuppression one of its main adverse effects, which increases in severity and frequency in patients with renal failure. We present the case of a 68-year-old man with chronic, end-stage renal disease associated with ANCA vasculitis, under treatment with peritoneal dialysis, who received the medication at a low dose, indicated by disease activity, which presented as a complication with severe pancytopenia with mucositis that improved with support measures and multiple-exchange peritoneal dialysis. We reviewed 20 cases published to date of pancytopenia associated with methotrexate in patients on dialysis and found high morbidity and mortality, which is why its use in this type of patient is not recommended. However, when this complication occurs, a therapeutic option could be the use of multiple-exchange peritoneal dialysis in addition to supportive therapy for drug-related toxicity, although it is recognized that studies are required to show the role of multiple-exchange peritoneal dialysis in the removal of this medication.

Resumo Apesar de sua toxicidade, o metotrexato é um medicamento eficaz no controle de várias doenças. A mielossupressão, um de seus principais efeitos adversos, aumenta em gravidade e frequência nos pacientes com insuficiência renal. Apresentamos o caso de um homem de 68 anos de idade com doença renal terminal relacionada à vasculite associada ao ANCA em diálise peritoneal, que recebeu a medicação em dose baixa em função da atividade da doença e que teve como complicação pancitopenia grave com mucosite, tratada com medidas de suporte e diálise peritoneal com múltiplas trocas. Revisamos 20 casos publicados até o presente momento sobre pancitopenia associada a metotrexato em pacientes em diálise. Foi identificada alta morbidade e mortalidade, razão pela qual seu uso nesse tipo de paciente não é recomendado. No entanto, quando esta complicação ocorre, uma opção terapêutica pode ser o uso de diálise peritoneal com múltiplas trocas, além da terapia de suporte para toxicidade medicamentosa. Maiores estudos são necessários para demonstrar o papel da diálise peritoneal com múltiplas trocas na remoção desse medicamento.

Pancitopenia inducida por bajas dosis de metotrexato / Low dose methotrexate induced pancytopenia

Resumen El metotrexato es un agente que antagoniza el metabolismo del ácido fólico reduciendo los niveles de tetrahidrofolato en las células, inhibiendo su replicación y la síntesis de proteínas. Actualmente, se emplea en el tratamiento de diversas enfermedades malignas o inflamatorias. Tiene descritos numerosos efectos tóxicos, tanto a dosis altas en esquemas quimioterapéuticos como bajas de larga duración para inmunosupresión, los cuales incluyen compromiso hepático, neurológico, cutáneo, gastrointestinal y, con menor frecuencia, afección pulmonar y hematológica. Se reporta el caso de un paciente de edad avanzada quien se encontraba en tratamiento con metotrexato por más de cuatro años y acudió al servicio de urgencias con toxicidad severa resaltándose pancitopenia y concomitantemente choque séptico, quien, a pesar del manejo establecido, presentó evolución clínica desfavorable. Se resalta la importancia de tener en cuenta esta toxicidad dado su subregistro en Colombia y la repercusión que puede tener en un paciente incluso al establecer el manejo adecuado.

Abstract Methotrexate is an agent that antagonizes the metabolism of folic acid by reducing the levels of tetrahydrofolate in cells, which inhibits cellular replication and protein synthesis. It is currently used in the treatment of various malignancies and some inflammatory diseases such as rheumatoid arthritis. It has described numerous toxic effects both at high doses in chemotherapeutic schemes and long-term low doses for immunosuppression; these include renal, hepatic, neurological, cutaneous, gastrointestinal, and much less frequently pulmonary and hematological involvement. This article reports the case of an elderly patient who was in treatment with methotrexate for more than four years and went to the emergency department with severe toxicity highlighting pancytopenia and concomitant septic shock, whom despite the established management presented a poor response. The importance of taking into account this toxicity is highlighted given the underreporting in Colombia and the impact it can have on a patient even when establishing the appropriate management.

Leucemia agresiva de células natural killer en un paciente pediátrico / Agressive NK-cell leukemia in a pediatric patient

Resumen Introducción: Las neoplasias de células natural killer (NK) son poco frecuentes y representan <5% de todas las neoplasias linfoides. Comprometen diferentes entidades clínicas, como la leucemia de células NK, que es una neoplasia hematológica altamente agresiva con un pronóstico precario, que se presenta en hombres jóvenes y se observa con mayor frecuencia en ascendencia asiática. El virus de Epstein-Barr (VEB) parece estar relacionado con la patogenia de esta leucemia. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 1 año y 7 meses de edad, quien inició su padecimiento con síndrome anémico, febril, infiltrativo e hiperleucocitosis. En el aspirado de médula ósea se detectaron blastos de morfología L2 (96%), inmunofenotipo CD56 (80.87%) y desoxinucleotidil transferasa terminal (84.11%). En la biopsia de médula ósea se identificó CD2+ membranoso, CD3+ citoplásmico y CD56+ membranoso; la serología para VEB fue positiva. El paciente recibió dos esquemas diferentes de quimioterapia basados en metotrexato, ifosfamida, etopósido, dexametasona y L-asparaginasa, y se documentó remisión parcial. Actualmente, se encuentra vivo con la enfermedad. Conclusiones: La leucemia de células NK es rara en adultos jóvenes, pero aún más en pacientes en edad pediátrica. Además, es de muy difícil tratamiento, ya que solo se cuenta con algunos reportes de casos, la sobrevida es de semanas a meses y las oportunidades de tratamiento se limitan. Recientemente, se ha evidenciado la utilidad del trasplante de médula ósea alogénico o células de cordón umbilical, y se ha logrado una sobrevida a 2 años. Las posibilidades terapéuticas en estos pacientes se encuentran en estudio. Se espera lograr en un futuro cercano la remisión completa y sobrevida a 5 años.

Abstract Background: Natural killer (NK) cell neoplasms are rare and represent <5% of all lymphoid neoplasms. They involve different clinical entities, of which one is NK cell leukemia, a highly aggressive hematologic neoplasm with poor prognosis that presents in young men and is more frequently seen in Asian descent. Epstein-Barr virus (EBV) seems to be related to the pathogenesis. Case report: A male patient of 1 year and 7 months of age, who began his condition with anemic, febrile, infiltrative syndrome and hyperleukocytosis is described. Bone marrow aspirate showed L2 morphology blasts (96%), CD56 (80.87%) and terminal deoxynucleotidyl transferase (84.11%) immunophenotype. Bone marrow biopsy showed membranous CD2+, cytoplasmic CD3+ and membranous CD56+; serology positive to EBV. The patient received two different chemotherapy schemes based on methotrexate, ifosfamide, etoposide, dexamethasone and L-asparaginase, which resulted in partial remission. Currently, the patient lives with the disease. Conclusions: NK cells leukemia is rare in young adults, but even more in pediatric patients, for which it is very difficult to treat because only a few cases have been reported in the literature, the survival varies from weeks to months and the chances of treatment are limited. Recently, the usefulness of allogeneic bone marrow transplantation or umbilical cord cells has been demonstrated, achieving a 2-year survival. The therapeutic possibilities in these patients are under study. In the near future, we hope to achieve the complete remission of the disease and a 5-year survival.

Agressive NK-cell leukemia in a pediatric patient.

Background: Natural killer (NK) cell neoplasms are rare and represent <5% of all lymphoid neoplasms. They involve different clinical entities, of which one is NK cell leukemia, a highly aggressive hematologic neoplasm with poor prognosis that presents in young men and is more frequently seen in Asian descent. Epstein-Barr virus (EBV) seems to be related to the pathogenesis. Case report: A male patient of 1 year and 7 months of age, who began his condition with anemic, febrile, infiltrative syndrome and hyperleukocytosis is described. Bone marrow aspirate showed L2 morphology blasts (96%), CD56 (80.87%) and terminal deoxynucleotidyl transferase (84.11%) immunophenotype. Bone marrow biopsy showed membranous CD2+, cytoplasmic CD3+ and membranous CD56+; serology positive to EBV. The patient received two different chemotherapy schemes based on methotrexate, ifosfamide, etoposide, dexamethasone and L-asparaginase, which resulted in partial remission. Currently, the patient lives with the disease. Conclusions: NK cells leukemia is rare in young adults, but even more in pediatric patients, for which it is very difficult to treat because only a few cases have been reported in the literature, the survival varies from weeks to months and the chances of treatment are limited. Recently, the usefulness of allogeneic bone marrow transplantation or umbilical cord cells has been demonstrated, achieving a 2-year survival. The therapeutic possibilities in these patients are under study. In the near future, we hope to achieve the complete remission of the disease and a 5-year survival.

Introducción: Las neoplasias de células natural killer (NK) son poco frecuentes y representan <5% de todas las neoplasias linfoides. Comprometen diferentes entidades clínicas, como la leucemia de células NK, que es una neoplasia hematológica altamente agresiva con un pronóstico precario, que se presenta en hombres jóvenes y se observa con mayor frecuencia en ascendencia asiática. El virus de Epstein-Barr (VEB) parece estar relacionado con la patogenia de esta leucemia. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 1 año y 7 meses de edad, quien inició su padecimiento con síndrome anémico, febril, infiltrativo e hiperleucocitosis. En el aspirado de médula ósea se detectaron blastos de morfología L2 (96%), inmunofenotipo CD56 (80.87%) y desoxinucleotidil transferasa terminal (84.11%). En la biopsia de médula ósea se identificó CD2+ membranoso, CD3+ citoplásmico y CD56+ membranoso; la serología para VEB fue positiva. El paciente recibió dos esquemas diferentes de quimioterapia basados en metotrexato, ifosfamida, etopósido, dexametasona y L-asparaginasa, y se documentó remisión parcial. Actualmente, se encuentra vivo con la enfermedad. Conclusiones: La leucemia de células NK es rara en adultos jóvenes, pero aún más en pacientes en edad pediátrica. Además, es de muy difícil tratamiento, ya que solo se cuenta con algunos reportes de casos, la sobrevida es de semanas a meses y las oportunidades de tratamiento se limitan. Recientemente, se ha evidenciado la utilidad del trasplante de médula ósea alogénico o células de cordón umbilical, y se ha logrado una sobrevida a 2 años. Las posibilidades terapéuticas en estos pacientes se encuentran en estudio. Se espera lograr en un futuro cercano la remisión completa y sobrevida a 5 años.

Infección por Rhodotorula rubra en el lactante con leucemia linfoblástica aguda. Reporte de un caso / Rhodotorula rubra infection in infants with acute lymphoblastic leukemia. Case report

Rhodotorula especies (spp.) son levaduras comensales de la familia Sporidiobolaceae. Rhodotorula rubra es un patógeno oportunista y emergente que tiene la habilidad de colonizar e infectar a los pacientes susceptibles como son los que padecen de enfermedades hematológicas malignas, y está asociado con el uso de catéteres venosos centrales. Hay pocos reportes de casos en niños inmunocomprometidos. Presentamos el caso de una paciente lactante con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda (LLA) B común, que presentó infección fúngica por Rhodotorula rubra.

Rhodotorula species (spp.) are commensal yeasts of the family Sporidiobolaceae. Rhodotorula rubra is an opportunistic and emerging pathogen with the ability to colonize and infect susceptible patients like patients with malignant haematological diseases and it is associated with the use of central venous catheters. Only a few reports have linked found in immunocompromised children. In this article we present the case report of a lactating patient with a diagnosis of common acute lymphoblastic leukemia (B), who presented a fungal infection by Rhodotorula rubra.

Pancitopenia y aplasia medular asociada a abatacept en una paciente con Artritis Reumatoide / Pancytopenia and medular aplasia associated to abatacept in a patient with rheumatoid arthritis

El tratamiento de pacientes con artritis reumatoide (AR) debe ser temprano y agresivo para prevenir el daño articular y la discapacidad. Los fármacos no biológicos modificadoes de enfermedad, como el metotrexato, han sido utilizados par controlar la actividad de la enfermedad y para prevenir el daño de las articulaciones. Existen pacientes con AR resistentes al tratamiento con fármacos modificadores de la enfermedad y otros que no responden adecuadamente a la terapia con inhibidores de factores de necrosis tumoral. Nosotros describimos el caso de una paciente de sexo femenino de 77 años que se presentó al servicio de emergencias con fiebre, mucositis y mal estado general luego de recibir una dosis de abatacept. A su ingreso el laboratorio demostró: glóbulos blancos 500 cel/mm3, neutrófilos 150 cel/mm3, plaquetas 21000 cel/mm3, hematocrito 29%, VCM 81, LDH 314 UI/L, función renal y hepatograma normales. En el examen clínico se objetivaron ulceras y lesiones ampollares en mucosa yugal. El medulograma evidenció hipocelularidad, con disminución de las tres series. El informe anatomopatológico fue de médula ósea hipoplásica. Recibió tratamiento con factor estimulante de colonias de neutrófilos, ácido fólico y metilprednisona, con resolución del cuadro a los 3 días de instituido el tratamiento. Hasta nuestro conocimiento esta es la primera comunicación de pancitopenia asociada a abatacept es una paciente con artritis AR intolerante a metotrexato

Treatment of patient with rheumatoid arthritis (RA) should be early and aggressive to prevent joint injury and disability. Disease-modifying antirheumatic drugs (DMARDs) like methotrexate has been used as initial treatment toward the disease activity and to prevento joint damage. Some patients with RA are resistant to initial therapy with nonbiiologic DMARDs or TNF inhibitiors. We described a 77 years old women who presented to the emergency room with fever andoral lesions after been treated with abatacept. On examination patient appeared ill. She had oral ulcers. laboratory testing showed white cells count 500 cells per mm3, hematocrit 29 %, platelets count 21000 cells per mm3, LDH 314 U/l. Renal and liver functions were normal. Bone marrow showed decreased in the three cells lineages. Patient was treated with granulocyte colony-stimulating factor, folic acid, and prednisone. Patient improved her physical and laboratory features three days after admission. This case showed the rare association between pancytopenia and abatacept in a patient with RA

Pancitopenia em pacientes com anemia perniciosa. Estudo descritivo de 33 casos. / Pancytopenia in patients with pernicious anemia. Descriptive study of 33 cases.

Objetivo: Discriminar as variáveis de sexo e idade nos pacientes com anemia perniciosa; estudar seu perfil hematimétrico; verificar a prevalência de outras doenças autoimunes e anemia perniciosa; analisar a incidência da pancitopenia e sua relação com alterações laboratoriais comum na doença; e avaliar a frequência dos autoanticorpos anticélulas parietais e antifator intrínseco. Métodos: Estudo transversal descritivo, de base clínica e laboratorial, de 33 prontuários de pacientes com anemia perniciosa, diagnosticados em um ambulatório de hospital terciário de atenção à saúde, no período de junho de 2009 a junho de 2014. Para analisar a relação da presença e da ausência de pancitopenia com os níveis da enzima lactato desidrogenase e vitamina B12, foi utilizado o teste qui quadrado. O programa utilizado foi o software Epi Info, versão 7. Resultados: Na amostra, 63,6% eram mulheres, e a idade média geral foi de 47,3 anos. Doenças autoimunes estavam associadas em 30,3% dos pacientes. A pancitopenia esteve presente em 39,4% dos pacientes. Houve significância estatística na relação da pancitopenia com os níveis de enzima lactato desidrogenase (p<0,05). A prevalência do antifator intrínseco foi de 69,7% e dos autoanticorpos anticélulas parietais foi de 72,7%. Conclusão: A pancitopenia mostrou-se um achado significante na população com anemia perniciosa, assim como níveis elevado de LDH, acrescentando a anemia perniciosa como um diagnóstico diferencial de tais alterações laboratoriais.(AU)

Objective: To discriminate the gender and age variables in patients with pernicious anemia; to study erythrocyte profile; to check the prevalence of other autoimmune diseases and pernicious anemia; to analyze the incidence of pancytopenia and its relationship with common laboratory abnormalities in the disease; to evaluate the frequency of anti-gastric parietal cell antibodies, and anti-intrinsic factor antibodies. Methods: Descriptive, cross-sectional study of clinical and laboratorybased medical records of 33 patients with pernicious anemia diagnosed in an outpatient's department of a tertiary healthcare center, in the period between June 2009 and June 2014. To analyze the relationship between the presence and absence of pancytopenia with levels of lactate dehydrogenase enzyme and levels of Vitamin B12 we used the chi-squared test. The software used was Epininfo version 7. Results: The sample showed 63.6% women and 36.4% men with a mean age of 47.3 years. Autoimmune diseases were associated in 30.3% of the patients. Pancytopenia was present in 39.4% of patients. There was statistically significant relationship of pancytopenia with lactate dehydrogenase enzyme levels (p <0.05). The frequency of anti-intrinsic factor antibodies was 69.7%, and the antigastric parietal cell antibodies was 72.7%. Conclusion: Pancytopenia proved to be a significant finding among the population with pernicious anemia and high levels of LDH, which includes pernicious anemia as a differential diagnosis of such laboratory alterations.(AU)